【关注“地贫” 共享健康】“地中海贫血”是一种什么疾

时空公益

大家知道“地中海贫血”是一种什么疾病吗？知道此病对我们生活有什么重要的影响吗？请为您的家庭后代成员花点时间阅读以下内容：）



地中海贫血简介
　　地中海贫血（简称地贫）是我国南方各省最常见、危害最大的遗传病，人群发生率高达10%以上，以广东、广西为主，梅州地区的携带者约占13.6%，约7-8个人就有一个人是地贫基因携带者，是广东省的高发区。地贫主要分α和β地贫两种，以α地贫较常见。本病的发生是由于血红蛋白分子中的珠蛋白肽链结构异常或合成速率异常，造成肽链不平衡而产生以溶血性贫血为主的症状群。


地中海贫血的表现
　　地贫的诊断主要依据临床表现、实验室检查和基因诊断。地贫的临床表现呈多样性，轻者本人多无自觉症状而不易察觉，常因体检时发现轻度贫血或家系分析时才诊断。
      重型α地贫胎儿，又称Bart’s水肿胎，因4个α基因全部缺失，α珠蛋白链不能合成，常于怀孕中期开始发病，表现为胎儿全身水肿，心脏畸形，体腔积液，胎盘巨大而水肿，多于怀孕晚期死于宫内。即使能怀孕至足月，也多于出生后数分钟内死亡，而且孕妇常合并妊高征，胎盘早剥，子痫抽搐，产时或产后大出血等产科危重并发症。另一种次严重的α地贫，又称血红蛋白H病，与重型β地贫表现相似或贫血症状稍轻，这两类地贫在胎儿期无特殊临床表现，可以怀孕至足月分娩，出生时与正常胎儿几无分别，多于生后6个月左右开始发病。表现为进行性溶血性贫血，血色素可低至2-4g/dl，肝脾肿大，脸色萎黄，苍白无力。此病目前国内外尚无有效的治疗方法，仅能依靠输血维持生命。由于极易发生各种并发症，多于青少年期死亡，给家庭和社会带来沉重的负担。


地中海贫血的遗传方式
　　夫妇双方若同为轻型地贫（即地贫基因携带者），怀孕以后，对子代的遗传几率是：1/4为正常胎儿，1/2为轻型地贫（同父母一样），而1/4为重型地贫患者。地中海贫血的遗传与性别无关，男胎女胎发病机率均等。


地中海贫血的处理方法
　　轻型地贫患者无需特殊处理，主要是针对重型地贫，需进行产前诊断。未在婚前进行有关地贫检查的夫妇，要求怀孕后早筛查，早诊断，确诊后流产是目前防止重型地贫胎儿出生、保障母体安全的唯一办法。对遗传咨询后确认为高风险地贫胎儿时，应尽早通过羊水穿刺或绒毛取样后，进行基因检测，可诊断地贫胎儿的基因型。


【注：以上内容由“梅州市医学会地中海贫血防治分会”提供】

敬请关注：

【关注“地贫” · 共享健康】系列宣传活动

緈諨|泪、

杀花

小8

回复 时空公益 的帖子

呃，据说大部分的地贫患儿都不能活过13岁，而且地贫的治疗费用负担也很重，
所以婚检是第一道防关，大家一定要重视呢！

不知不觉

这个好像前几年就已经有过这个新闻报道的是吧。。。

鹤欲飞莲

今天才听说一位同事说自己有地贫。。。难怪之前我一直觉得她的脸色难看。。。。

跳跳蛙

基因携带者也没什么可怕的，只要不跟一样基因携带的人结婚生出的小孩都没事，我们要正确对待

田心的宝贝

正确对待，夫妻一方轻型倒没关系，也不用恐慌。做好婚前检查、孕时检查，是预防地贫儿出生的关键。如果都没检查，新生儿出生了，现在梅州市的接生医院，从明年起，基层的医院出生的新生儿，也有要求进行筛查了，大家配合做好这些检查就可以。

往事随风

不知不觉 发表于 2011-12-21 19:53
这个好像前几年就已经有过这个新闻报道的是吧。。。

不只是说新闻，是要长期关注这个可防难治的病！

往事随风

跳跳蛙 发表于 2011-12-22 22:07
基因携带者也没什么可怕的，只要不跟一样基因携带的人结婚生出的小孩都没事，我们要正确对待 ...

正确！确实感情好分不了，只要不生孩子也是办法之一！

往事随风

鹤欲飞莲 发表于 2011-12-21 22:34
今天才听说一位同事说自己有地贫。。。难怪之前我一直觉得她的脸色难看。。。。 ...

应是轻度的，如果重症多数活不到成年！